Definición de la enfermedad de Parkinson
La enfermedad de Parkinson es una enfermedad neurodegenerativa, de curso crónico y progresivo, con afectación multisistémica, tanto a nivel del sistema nervioso central como periférico, lo que provoca la aparición de síntomas motores y no motores. La degeneración neuronal de la sustancia negra por agregados proteicos de alfa-sinucleína conlleva a una disminución en los niveles de dopamina y la consiguiente aparición de los síntomas motores (temblor, rigidez, lentitud de movimientos). Sin embargo, la degeneración afecta a otras áreas del sistema nervioso produciendo una alteración en otros neurotransmisores dando lugar a una gran variabilidad de síntomas. En este sentido, la enfermedad de Parkinson afecta de diferente manera a cada persona que la padece. Se ha puesto de manifiesto que la neurodegeneración comienza antes de que se manifiesten los síntomas motores y se han identificado como síntomas premotores la depresión, reducción del olfato, estreñimiento y el trastorno de conducta del sueño REM (ensoñaciones vívidas).
A pesar de todos los avances de la neurología, hoy en día la causa de la enfermedad de Parkinson sigue siendo desconocida, por lo que tampoco se sabe cómo prevenirla. Afecta tanto a hombres como a mujeres, y más del 70 % de las personas diagnosticadas de enfermedad de Parkinson supera los 65 años de edad. Por lo tanto, la edad es un factor de riesgo para su desarrollo. Sin embargo, no es una enfermedad exclusivamente de personas de edad avanzada ya que el 30 % de los diagnosticados son formas familiares que afectan a menores de 50 años. En este sentido, la genética es otro factor de interés.
Autores: Dra. Mª José Catalán y Dr. Alfredo Rodríguez del Álamo
Actualización: Dra. Ana Rodríguez Sanz, neuróloga del Hospital La Paz de Madrid
Síntomas motores
- Temblor: Lento y rítmico. Predominan estando en reposo y disminuyen al hacer un movimiento voluntario. No necesariamente lo presentan todos los pacientes.
- Rigidez muscular: Resistencia a mover las extremidades, hipertonía muscular.
- Bradicinesia: Lentitud de movimientos voluntarios y automáticos. Falta de expresividad de la cara. Escritura lenta y pequeña (micrografía). Torpeza manipulativa.
- Anomalías posturales: Inclinación del tronco y la cabeza hacia delante. Codos y rodillas están como encogidos.
- Anomalías al andar: Marcha lenta, arrastrando los pies. A veces se dan pasos rápidos y cortos (festinación), con dificultad para pararse. Episodios de bloqueo (los pies parecen que están pegados al suelo).
- Trastorno del equilibrio: Reflejos alterados, fáciles caídas. insomnio para coger el primer sueño, sueño muy fragmentado en la noche, despertarse muy temprano y no volver a dormirse, pesadillas vívidas, gritos nocturnos, somnolencia diurna…
Síntomas no motores
- Trastornos del sueño: insomnio para coger el primer sueño, sueño muy fragmentado en la noche, despertarse muy temprano y no volver a dormirse, pesadillas vívidas, gritos nocturnos, somnolencia diurna.
- Dolores de tipo muscular o articular.
- Fatiga, agotamiento fácil, cansancio crónico.
- Estreñimiento.
- Hipotensión arterial.
- Falta de control de la orina (incontinencia o urgencia miccional).
- Problemas sexuales. Generalmente falta de deseo sexual, impotencia o frigidez, aunque también se puede dar justo lo contrario: excitación excesiva de deseos sexuales o eyaculación retardada o retrógrada.
- Trastornos depresivos, ansiedad, apatía.
- Sudoración excesiva y crisis de dermatitis seborreica.
- Trastornos respiratorios.
- Trastornos de la deglución (se traga mal y solo semi-líquidos).
- Sialorrea (exceso de salivación).
- Trastornos oculares: sequedad de ojos, picor, visión doble, falta de enfoque visual.
- Enlentecimiento de las funciones psíquicas (bradipsiquia): Reflejos alterados, fáciles caídas. insomnio para coger el primer sueño, sueño muy fragmentado en la noche, despertarse muy temprano y no volver a dormirse, pesadillas vívidas, gritos nocturnos, somnolencia diurna…
¿Cómo se detecta?
- Dolores articulares-reumatológicos.
- Cansancio (que se suele achacar al exceso de trabajo, etc.)
- Arrastrar un pie.
- Dificultades al escribir (letra pequeña e ilegible).
- Cuadro depresivo de larga duración.
En estos casos no es infrecuente que el paciente visite a diferentes especialistas (traumatología, reumatología, cirugía vascular, etc.) antes que a neurología.
Las pruebas complementarias que se suelen solicitar (RMN cerebral, TAC craneal) no suelen mostrar alteraciones específicas, sirven para descartar otras causas (procesos tumorales cerebrales, hemorragia o isquemia cerebral…). El SPECT cerebral es la prueba de neuroimagen que identifica los receptores pre y post-sinápticos de la dopamina evaluando la integridad del sistema nigroestriado.
El neurólogo realiza el diagnóstico de la enfermedad de Parkinson con la exploración clínica del paciente. Existen unos criterios diagnósticos de apoyo como son la respuesta a la medicación con levodopa, evolución típica del cuadro clínico o la alteración en el SPECT cerebral.
¿A quién afecta?
Afecta prácticamente por igual a hombres que a mujeres. Existe en todas las razas y todos los continentes, con ligeras variaciones. Cada año, surgen aproximadamente 8-18 nuevos casos de enfermos de Parkinson por cada 100.000 habitantes. A partir de los 60 años de edad, el número de afectados aumenta de tal manera que alcanza el 2 %, es decir, que en un grupo de 100 personas mayores de 60 años dos de ellas padecerán esta enfermedad. La prevalencia es superior al 4 % en mayores de 80 años.
¿Es una enfermedad de mayores?
Se cree popularmente que es una enfermedad que afecta sólo a las personas mayores, pero es parcialmente incorrecto. El 30 % de los diagnosticados son menores de 65 años. De esta última estimación, el 15 % tiene entre 45 y 65 años, y el otro 15 % restante tiene menos de 45 años. Además, uno de cada diez nuevos casos diagnosticados de párkinson en España tiene menos de 50 años. Existe incluso un “párkinson juvenil” que afecta a menores de 15 años, aunque es infrecuente. Pero sí es cierto que la probabilidad de padecer párkinson aumenta con la edad, sobre todo a partir de los 60 años.
Curso de la enfermedad
La velocidad de progresión de la enfermedad es muy variable en cada paciente. Aunque la enfermedad de Parkinson es una patología crónica y de curso progresivo, con el tratamiento farmacológico adecuado a cada caso y las terapias de rehabilitación complementarias se puede enlentecer el ritmo de avance (velocidad) y la intensidad de los síntomas razonablemente. La calidad de vida cotidiana puede ser satisfactoria durante muchos años.
Etapas de la enfermedad
Hoehn y Yahr establecieron los 5 niveles (“estadíos”) de progresión de la enfermedad de Parkinson. Hay que hacer hincapié de nuevo en que ni mucho menos todos los pacientes que la sufren van a evolucionar hasta los últimos niveles:
- Estadío 1: Síntomas leves, afectan solo a una mitad del cuerpo.
- Estadío 2: Síntomas bilaterales, afectan a ambos lados del cuerpo, sin trastorno del equilibrio.
- Estadío 3: Inestabilidad postural, riesgo de caídas, pero el paciente es independiente.
- Estadío 4: Incapacidad grave, aunque el paciente aún puede llegar a andar con ayuda (bastón o andador) o estar de pie sin ayuda.
- Estadío 5: Dependencia grave. Necesita ayuda para todo. Pasa el tiempo sentado o en la cama.
Solamente el 15 % de las personas con párkinson llega a padecer un grado de deterioro motor tan grave que necesite ayuda constante para hacer cualquier actividad, dependa de otras personas y se pase la mayor parte del tiempo en una silla o en la cama, sin poder moverse en absoluto por sí mismo. Si la cifra le parece muy alta y le atemoriza, dele la vuelta: el 85 % de los pacientes no terminarán en silla de ruedas.
¿El párkinson es mortal?
No. Hoy día nadie “se muere de párkinson”. Su esperanza de vida es prácticamente igual que la de la media nacional.
Lo que sí debe hacer la personas con enfermedad de Parkinson es cuidarse más por los problemas secundarios que puede provocar indirectamente la patología: tener mucho cuidado con el riesgo de tropezar y de caídas peligrosas (por los trastornos del equilibrio); protegerse bien de infecciones respiratorias (ventilan mal) y de orina; cuidar la deshidratación (por exceso de sudoración); cuidar una nutrición adecuada (no solo consumir lo “fácil de tragar”); tomarse de forma correcta la medicación; y realizar rehabilitación para mantener el estado físico.
Hoy por hoy no se conoce una alimentación, estilo de vida o ejercicios que puedan prevenir la enfermedad de Parkinson.
Por desgracia no hay cura definitiva para el párkinson. Por ello se dice que es una enfermedad crónica e incurable.
Pero actualmente existen diferentes recursos sanitarios para paliar los síntomas, ralentizar la evolución de la enfermedad y mejorar eficazmente la calidad de vida de los pacientes.
- Tratamiento farmacológico adecuado: fármacos que aportan la dopamina que le falta al cerebro o que ayudan a aprovecharla mejor.
- Medicación sintomática: fármacos que controlan molestias secundarias de muy diverso tipo (ansiedad, depresión, insomnio, incontinencia urinaria, etc.).
- Intervenciones quirúrgicas: reversibles o irreversibles, que ayudan a seleccionados pacientes mejorar los síntomas de la enfermedad.
- Rehabilitación con terapias complementarias tales como logopedia, fisioterapia, terapia ocupacional, hidroterapia, masajes, etc., que ayudan a mantener una vida activa y con el mayor grado de autocontrol de las funciones motoras.
La depresión es bastante frecuente siendo el trastorno psicológico más citado en personas con párkinson. En un 40 % de los casos se diagnostica junto al párkinson y, a lo largo del curso de la enfermedad, llegará a padecerla cerca de un 80 % de los afectados. Las causas que originan la depresión son variadas: la propia enfermedad neurodegenerativa (alteración de neurotransmisores), mala aceptación psicológica de una patología crónica e incurable (desesperanza, pesimismo, miedo a morir) y, otras veces, surge como efecto secundario de la propia medicación.
Hoy en día su profesional médico dispone de fármacos muy seguros y eficaces para combatir la depresión. Asimismo, el apoyo de un psicólogo especializado le ayudará a superar este problema emocional.
La angustia, la ansiedad y los ataques de pánico son menos frecuentes que la depresión en la enfermedad de Parkinson. Estos incluyen síntomas tales como inquietud, nerviosismo, temerosidad, preocupaciones excesivas, irritabilidad y agresividad, sensibilidad emocional incrementada, altibajos afectivos, fisiológicos (taquicardia, disnea, pinchazos en el pecho, insomnio, etc.). Medicamentos tales como ansiolíticos, antidepresivos y técnicas psicológicas de relajación y control emocional junto con ejercicio aeróbico ayudarán al paciente.
La hipocondría es la creencia persistente que tiene el paciente de que está enfermo y además de algo muy grave, la atención continua a síntomas físicos, el temor a estar padeciendo otras enfermedades graves (infartos cardíacos, tumores…), entre otros estados. Aunque es difícil de tratar, un psicoterapeuta experimentado le puede ser útil para controlar estos molestos estados.
Aislamiento social y problemas de pareja (incluidos sexuales).
Alucinaciones (ver cosas que no existen), delirios paranoides (ideas extrañas de persecución, desconfianza o celos), confusión. Pueden ser síntomas propios de la enfermedad de Parkinson, pero también los puede desencadenar la medicación como efecto secundario indeseable. En estos casos consulte a su profesional de la neurología para que realice el ajuste terapéutico necesario.
La enfermedad de Parkinson no es igual a la enfermedad de Alzheimer. Afectan a distintas regiones cerebrales. En la enfermedad de Alzheimer la memoria se afecta desde sus fases iniciales. Sin embargo, en el párkinson las funciones cognitivas se ven afectadas en fases más avanzadas y fundamentalmente se alteran la atención, planificación, organización, ejecución de tareas. Asocian lentitud en procesar la información y responder y, en algunos casos, presentan impulsividad por comer.
Son patologías parecidas a la enfermedad de Parkinson en cuanto a las manifestaciones motoras (lentitud de movimientos, alteración de la marcha) pero se diferencian en algunos otros síntomas y en su evolución (más tórpida en los parkinsonismos). Se suelen llamar también parkinson-plus (por ejemplo: atrofia multisistémica, parálisis supranuclear progresiva, enfermedad por cuerpos de Lewy, degeneración córticobasal). Hoy día se tratan con la misma medicación (levodopa) pero la mejoría es escasa en comparación con la enfermedad de Parkinson. También es fundamental la rehabilitación.
De forma muy genérica, se pueden apuntar las siguientes características propias de los parkinsonismos:
- Responden peor a los fármacos con levodopa.
- Asocian otra sintomatología característica: alteración del movimiento ocular, caídas precoces, disfagia precoz, síncopes, demencia, etc.
- Predomina la acinesia intensa, con escaso temblor.
- La evolución es más rápida que en la enfermedad de Parkinson.
- Hay un mayor deterioro funcional con dependencia precoz.
- No son candidatos a tratamientos neuroquirúrgicos.
No. El doctor inglés James Parkinson describió la enfermedad de Parkinson en 1817, exactamente con los mismos signos que observamos hoy día. La llamó “parálisis agitante”, poniendo de relieve los dos “componentes” de la enfermedad: la rigidez (parálisis) y el temblor (agitación).
- La enfermedad de Parkinson es la segunda enfermedad neurodegenerativa en prevalencia e incidencia después de la enfermedad de Alzheimer.
- La enfermedad afecta a 11.000 personas en Madrid, 150.000 en España y a 4 millones en todo el mundo.
- Se calcula que surgen entre 20 y 25 nuevos casos de personas con párkinson por cada 100.000 habitantes.
- Se estima que hay un 30 por ciento de afectados sin diagnosticar.
- Actualmente, hasta un 20 por ciento de los pacientes con enfermedad de Parkinson ha sido diagnosticado antes de los 40 años
- El 70 por ciento de las personas diagnosticadas supera los 65 años, pero el 15 por ciento tiene entre 45 y 65 años. El otro 15 por ciento es menor de 45 años.
- Uno de cada diez nuevos casos diagnosticados de párkinson en España tiene menos de 50 años.
- El 10 por ciento de los afectados pueden beneficiarse de la cirugía.
- Una encuesta de la Asociación Europea de la Enfermedad de Parkinson refleja que los síntomas depresivos son casi tan frecuentes (84 por ciento) como los trastornos motores (94 por ciento), seguidos de los trastornos cognitivos (65 por ciento) y problemas del sueño (40 por ciento).
- Hoy en día se desconoce la etiología de la enfermedad, es decir, sus causas, por lo que tampoco se sabe cómo prevenirla.
- Personalidades destacadas como Michael J. Fox, Franco, Dalí, Hitler o Mao Zedong padecen o padecieron párkinson.
Dra. Mª José Catalán, neuróloga de la Unidad de Trastornos del Movimiento del Hospital Clínico San Carlos de Madrid
Dr. Alfredo Rodríguez del Álamo, neuropsicólogo e investigador
Texto revisado por la Dra. Ana Rodríguez Sanz, neuróloga del Hospital La Paz de Madrid